Manual de Anemia Falciforme
Dra. Heloisa Helena Arantes Gallo da Rocha
Membro do Comitê de Hemoglobinopatias da COSAH
Supervisora do setor de Hematologia


Traduzido e Modificado do " Management and Therapy of Cell Disease -
US Department of Health and Human Services - NIH
" 1997


 

 

 



Infecção
Crises de Hipersequestro Esplenico (CHSE)
Crises Aplásticas
Crises Algidas
Sindrome Torácica Aguda
Sindrome da Embolia Gordurosa
Acidente Vascular Cerebral ( AVC )
Coma Agudo devido à Hipoxia Arterial Generalizada
Anemia Auto-Imune após Alosensibilização
Anemia Falciforme e complicações Oculares
Gravidez e Anemia Falciforme
Figado e Vias Biliares
Ossos e Articulações
Cirurgia e Anestesia
Complicações Renais na Doença Falciforme
Complicações Cardíacas
Priapismo
Infusão Doméstica do Desferal




INFECÇÃO

Infecção Infantil

Febre em criança com menos de 5 anos de idade geralmente indica infecção bacteriana grave.

Há grande possibilidade da infecção por meningite pneumocócica ou infecção por H. influenzae.

Crianças com Anemia Falciforme e septicemia geralmente apresentam-se com febre acima de 38,9°C. A antibioticoterapia deve ser iniciada imediatamente uma vez que há a possibilidade de infecção por germes encapsulados.

Proceder-se-á a culturas de sangue, urina e orofaringe.

Em áreas onde H.influenzae produtores de antibióticos resistentes à beta lactamase são freqüentemente isolados, um antibiótico resistente à beta lactamase como a Cefuroxime (100mg/g/24h) ou Cefoxitina deve ser empregado. Em caso contrário, pode-se empregar a Ampicilina (200-250 mg/Kg/24h). A punção lombar para estudo do liquor deve ser feita se há suspeita de meningite.

O paciente que apresentar febre e otite média, pneumonia ou infecção de trato urinário deve ser observado de perto.

Uma alternativa à hospitalização imediata é a obtenção de culturas, administração de antibióticos de amplo espectro como Ceftriaxone e observação do paciente por 6 a 8 horas na enfermaria ou na Emergência. Se não houver aumento da febre e se as condições clínicas do paciente não deteriorarem e a família for cooperativa, o paciente poderá ser mandado para casa, retornando no dia seguinte.

Se uma septicemia for confirmada através de positividade à hemocultura, a antibioticoterapia deve ser mantida por um mínimo de 7-10 dias.

A meningite bacteriana deve ser tratada por 10 dias.

Se: hemocultura, cultura de urina e de orofaringe estiverem negativas em 3 dias e o paciente estiver bem, a antibioticoterapia poderá ser suspensa e o diagnóstico será o de infecção presumivelmente viral. Se a doença persistir e as culturas continuarem negativas, o paciente deverá ser reestudado.

As pessoas da família (crianças ou outros pacientes com Doença Falciforme) que entraram em contato com crianças infectadas com H. Influenzae deverão receber profilaxia (Rifampicina), mesmo tendo sido previamente vacinadas.

Toda suspeita de infecção pulmonar ou de infarto de costela deverá ser considerada como síndrome torácica aguda.

Infecção em Adultos

A infecção estreptocócica torna-se menos freqüente após a 1ª década da vida e as infecções devido à outros agentes patogênicos tornam-se mais comuns.

As infecções tendem a ocorrer em áreas com lesões como: pulmões, rins e ossos. As infecções que ocorrem após procedimentos cirúrgicos são frequentes, principalmente após cirurgias de cabeça de fêmur ou colecistectomia.

Toda suspeita de infecção pulmonar e infarto de costela deve ser consideradas como síndrome torácica aguda.

Infecção do trato urinário: os pacientes com infecções graves devem ser internados e a mudança da antibiòticoterapia é dependente da cultura e antibiograma. Logo após a coleta da amostra urinária iniciar-se-á Aminoglicosídeos ou Cefalosporinas.

Osteomielite: é mandatório estabelecer-se o diagnóstico bacteriano antes de se iniciar o tratamento.

Devem ser realizadas: hemocultura, cultura da medula óssea do local da lesão e coprocultura, logo que se suspeite do diagnóstico. É importante realizar-se pesquisa dos microorganismos : Salmonella, Estafilococus e M. Tuberculosis.

A osteomielite requer o acompanhamento pelo hematologista com antibioticoterapia por várias semanas (4 a 6).



CRISES DE HIPERSEQUESTRO ESPLÊNICO (CHSE)

Ocorre principalmente em crianças. O pico de incidência vai dos 5 meses aos 2 anos. Após esta faixa os episódios são raros.

Em alguns casos pode vir associada a infecçäo viral. Durante as crises graves de seqüestro, o braço torna-se volumoso, ocupando todo o abdome, as vezes indo até a região pélvica.

A hemoglobina cai rapidamente (1 a 2 g/dl) podendo ocorrer choque hipovolêmico. A criança pode evoluir para o óbito poucas horas após os primeiros sinais desta complicação.

As indicações clínicas da CHSE são astenia súbita, intensa palidez cutâneo mucosa, taquipnéia, taquicardia, aumento do volume abdominal e vertigens. A contagem de reticulocitos tende a estar aumentada.

Os episódios leves são caracterizados por pequena esplenomegalia, podendo resolver-se espontaneamente.

É importante ensinar-se aos pais apalpação abdominal, para que estes tragam a criança ao hospital tão logo seja notado um rápido crescimento do volume do baço e aumento da palidez cutâneo-mucosa .

As crises de seqüestro podem ocorrer em crianças mais velhas com SC ou Sb talassemia. Nestes casos as crises são leves, associadas à diminuição dos níveis de hemoglobina de 2 a 3 g/dl e raramente há necessidade de terapia transfusional.

O tratamento das crises graves de hipersequestro esplênico é dirigido à pronta correção da hipovolemia com expansores plasmáticos e hemotransfusões.

Os pacientes que apresentem mais de uma crise de hipersequestro devem ser encaminhados a esplenectonomia, devendo receber vacinas anti pneumococos e anti influenzae, além de penicilinoterapia profilática.



CRISES APLÁSTICAS

Os pacientes apresentam-se com astenia, palidez cutâneo mucosa intensa e reticulocitopenia. Geralmente ocorre após infecção por parvovírus. A anemia é acentuada durante este período. A melhora ocorre em 5 a 10 dias.

As amostras de sangue devem ser obtidas para a pesquisa de parvovirose (IgG e IgM). O tratamento é sintomático com transfusões. Deve ser avisado à família para que as demais crianças com Doença Falciforme do grupo familiar sejam observadas pois podem estar contaminadas e apresentarem os mesmos sintomas (proceder ao estudo sorológico da parvovirose no grupo familiar próximo ao paciente em questão).



CRISES ALGIDAS

Geralmente são devidas à lesões isquêmicas secundárias à obstrução do fluxo sangüíneo pelas hemácias afoiçadas. O evento doloroso geralmente dura de 4 a 6 dias, às vezes persistindo por semanas.

Eventos precipitantes: hipoxia, infecção, acidose, desidratação, resfriamento da pele, gestação, ansiedade e depressão.

Laboratório

  • Hemograma + Contagem de Plaquetas + Contagem de Reticulócitos.
  • Investigação de fonte de infecçäo
Se a síndrome torácica aguda estiver presente é importante obter-se radiografias de tórax, gasometria arterial, hemoculturas e culturas de escarro ou de lavado brônquico para bactéria e vírus.

Se houver osteomielite ou artrite séptica promover a aspiração óssea ou articular e enviá-la para cultura, assim como radiografia óssea ou ressonância magnética da região acometida.

Eletrólitos séricos, urina - elementos anormais e sedimentoscopia.

Tratamento

  • Identificação do(s) fator(es) precipitante(s).
  • Hidratação: correção dos déficits de líquidos e eletrólitos e continuação da administração de volume uma vez corrigidas as deficiências. A quantidade de líquido para adultos é cerca de 3 a 4 l/dia (glicose a 5%) se não houver descompensaçäo cardíaca. A criança deve receber 150 ml/Kg/dia. Alguns pacientes perdem sódio renal, devendo, portanto, os eletrólitos serem verificados dia sim dia não.
  • Analgésicos: deve-se iniciar com medicamentos que não sejam narcóticos (Piramido, Acetaminofen). O Acetaminofen deve ser usado com cautela em pacientes com Insuficiência Renal. A aspirina pode causar hiperuricemia.
  • Raramente serão necessários narcóticos mais potentes como a Meperidina (1,5 mg/Kg/dose cada 2-4 horas) IM ou IV. (Obs: há aumento na incidência de convulsões com o uso deste medicamento, portanto evitá-lo em pacientes com doença neurológica ou renal).
  • Prevenção da dor: evitar hipoxia, desidratação, resfriamento da pele, natação em água fria. Em casos de crise álgidas de repetição anotar o dia do início e do final da crise para ser estudado o intervalo destas. Anotar também as crises de priapismo (hora de início, término e medidas que precipitam ou aliviam as mesmas). Se o paciente após 4 horas permanecer com dor, internar.


SÍNDROME TORÁCICA AGUDA

Qualquer infiltrado novo acometendo pelo menos um segmento de um lobo pulmonar, independente da etiologia infecciosa ou não, considerar como Síndrome Torácica Aguda (STA). Segundo alguns autores a mortalidade é de cerca de 25%. É sabido que 50% de todos pacientes com Doença Falciforme tiveram pelo menos 1 episódio de STA. Uma vez estabelecido o diagnóstico há uma probabilidade de 50% de recidiva, portanto deve-se tomar medidas preventivas. A STA pode resultar em doença pulmonar crônica.

Investigação e Diagnóstico

  • determinar a etiologia e a incidência de agentes infecciosos e não infecciosos.
  • seguir um protocolo padronizado para caracterizar a gravidade clínica, dados físicos, laboratoriais e histopatológicos com etiologia específica.

Etiologia

  • Infecciosa: Pneumococcus, E.Coli, H.Influenzae, Klebsiella, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma, Legionella, Vírus - Influenzae, RSV, CMV, Parvovírus, Adenovírus Parainfluenzae.
  • Não infecciosa: infarto pulmonar, atelectasia pulmonar, edema pulmonar, trombose de veia profunda, infarto de costela.
A STA é uma causa comum de admissão hospitalar dentre os pacientes com Anemia Falciforme e em todos os casos representam uma emergência médica.

É uma doença aguda caracterizada por dor torácica, febre, prostração e infiltrados pulmonares ao RX de tórax . Em adultos e crianças, pode ser devida à infecção pulmonar por bactérias ou vírus ou infarto de costela.

Os testes sorológicas e as culturas devem ser obtidas.

Embora a doença seja freqüentemente auto-limitada ,principalmente quando uma pequena área do parenquima é acometida, pode haver uma rápida progressão e óbito.

Diagnóstico Clínico

A STA pode se desenvolver como um evento isolado ou durante o curso de uma crise álgida vásculo-oclusiva.

A dor pleurítica é o sintoma predominante em adultos. Nas crianças pequenas, a febre, a tosse e a taquipnéia são geralmente os únicos sinais e sintomas . O acometimento da pleura diafragmática pode levar à dor abdominal.

Ao exame físico , geralmente nota-se taquipnéia e, algumas vezes ,atrito pulmonar. Podem também ser evidenciados sinais de consolidação pulmonar e derrame pleural.

Diagnóstico Laboratorial

Ao RX de tórax é comum notar-se um infiltrado em um ou mais lobos com ou sem derrame pleural. O exame radiológico pode estar normal e não ser diagnóstico durante os primeiros 2 a 3 dias, principalmente se o paciente estiver desidratado.

Proceder-se-á à bacterioscopia e cultura de escarro, hemocultura, estudo do líquido pleural, assim como a lavagem brônquica para a pesquisa de bactérias e vírus. Deverá ser verificada a gasometria arterial ou oximetria de pulso. Demais exames a serem realizados : hemograma com contagem de reticulócitos; pesquisa de anticorpos anti Mycoplasma, CMV e Parvovírus;

Tratamento

  • Analgésicos / evitar narcóticos
  • Hidratação
  • Oxigenoterapia
Em 2 a 5% dos casos de síndrome torácica aguda há hemocultura positiva. Os germes mais comumente isolados são Streptococcus pneumoniae e H.influenzae. A maioria dos pacientes deve ser tratada com Penicilina, Ampicilina ou Cefalosporina. A Eritromicina deve ser dada em caso de suspeita de Pneumonia por Mycoplasma.

A eritracitaferese deve ser feita quando houver acometimento de vários lobos, doença rapidamente progressiva, ou sinais de Insuficiência Respiratória (PO2 < 60mm Hg em adultos ou < 70mm Hg em crianças).

O uso de heparina não é recomendado a não ser que esteja comprovado o tromboembolismo pulmonar ( fazer estudo cintigráfico posterior).



SÍNDROME DA EMBOLIA GORDUROSA

Esta complicação é rara, mas geralmente fatal. É devida à embolização generalizada de gordura da medula óssea para vasos pulmonares e daí para circulação sistêmica.

Os pacientes com Doença Falciforme, principalmente adultos com Hemoglobinopatias SC podem desenvolver esta síndrome durante um episódio vaso-oclusivo grave. Os sintomas predominantes são os de dores ósseas, febre, dor torácica, dispnéia, confusão, agitação e coma. Pode ou não haver insuficiência renal. Nos casos graves pode haver coagulação intravascular disseminada com anemia hemolítica microangiopática severa.

Um alto índice de suspeita é essencial para o diagnóstico precoce. A demonstração de necrose ao aspirado medular, a presença de corpos refráteis ao exame de fundo de olho, de petéquias em cabeça e pescoço e de célula gorduras ao exame de urina são úteis para se estabelecer o diagnóstico.

Se o diagnóstico é suspeito, proceder-se à exsanguineo transfusão e terapia de suporte.



ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL (AVC)

No AVC há uma constelação de sinais neurológicos devido a uma lesão isquêmica ou hemorrágica num território vascular específico.

As manifestações neurológicas podem ser 1)focais - hemiparesia, hemianestesia, deficit de campo visual, afasia e paralisia de nervos cranianos e 2)generalizadas - coma e crises convulsivas.

A fase aguda do AVC geralmente implica em deficits neurológicos fixos ou progressivo. Durante a evolução do quadro o paciente pode desenvolver também anormalidades focais.

O ataque isquêmico transitório (TIA) é um deficit neurológico focal com uma distribuição vascular persistindo por menos de 24-48 horas (24 horas para artéria carótida interna, anterior ou cerebral média e 48 horas para vertebral ou basilar). Não há deficit residual.

O AVC ocorre em 6 a 12% dos pacientes com Doença Falciforme.

Em crianças, principalmente naquelas com menos de 10 anos, a causa mais comum é o infarto cerebral.

As hemorragias sub aracnóidea e intracerebral são mais comuns com o passar da idade. Freqüentemente seguem-se deficits intelectuais, motores, sensoriais e morte.

Os casos recidivantes levam à aumento da morbidade e mortalidade.

Fisiopatologia

O infarto geralmente ocorre devido à lesão de grandes artérias cerebrais. A alteração mais comum à arteriografia é o estreitamento acentuado ou oclusão completa das artérias: carótida, cerebral média e/ou anterior. O acometimento múltiplo, bilateral de vasos é comum, mesmo em pacientes com sinais unilaterais. O estreitamento do vaso é conseqüência da proliferação da média e da íntima. O endotélio irregular pode servir como foco para a adesividade plaquetária ou de células afoiçadas e formação de trombos. O evento completo ocorre quando o vaso é totalmente ocluído por trombo ou êmbolo ou quando o estreitamento é tão importante que compromete o fluxo distal. O espasmo de vasos ou pequenos êmbolos pode levar à sintomas neurológicos transitórios. A membrana celular alterada pode levar aumento da possibilidade trombogênica.

A hemorragia intracraniana pode ser intracerebral ou sub aracnóide e geralmente é o resultado de ruptura de um aneurisma do polígono de Willis.

A hemorragia intracerebral pode também ocorrer, algumas vezes anos mais tarde, em pacientes que tiveram um infarto cerebral prévio.

Diagnóstico

A T.C. (tomografia computadorizada) sem contraste pode estar normal no início do quadro, mas é útil para o diagnóstico diferencial com hemorragia, abcesso, tumor ou outras alterações. Se o exame é realizado 2 à 7 dias depois do AVC pode demonstrar edema da área infartada. Em alguns pacientes a injeção de contraste pode ser necessária para visualizar a lesão.

O estudo da Ressonância Magnética (R.M.) é uma técnica sensível para se detectar hemorragia intracraniana ou infarto e elimina os riscos de se injetar material contrastado em pacientes com A.F. cuja concentração de Hb S ainda não tenha sido reduzida por transfusão prévia.

A punção lombar só poderá ser realizada nos casos em que a T.C. não apresentar evidências de hipertensão intra craniana. A punção lombar pode ser útil na detecção de hemorragia ou infecção.

A arteriografia não é necessária para se confirmar infarto cerebral demonstrado por T.C. ou R.M., mas pode ser útil no esclarecimento diagnóstico de um paciente sintomático com T.C. e R.M. normais. Para se realizar uma arteriografia cerebral é importante que o paciente seja adequadamente hidratado e tenha seu nível de HbS reduzido a menos de 30% ,além de uma supervisão adequada.

Os pacientes com episódio isquêmico transitório, devem ser submetidos a T.C. ou a R.M. Se estas estiverem normais, deve-se proceder a uma arteriografia.

A arteriografia geralmente não é necessária para pacientes com outras queixas neurológicas como cefaléias persistentes, síncopes ou convulsões. Entretanto estes pacientes devem ser examinados pelo neurologista e podem necessitar de T.C. ou R.M.

Tratamento

Os pacientes na fase aguda do AVC devem ser cuidadosamente observados para os sinais de progressão ou evolução rápida do quadro.

O cuidado intensivo é essencial para alguns pacientes.

Os agentes farmacológicos usados para diminuir o edema cerebral e a assistência ventilatória podem ser necessários. A hiperventilação deve ser evitada. O neurologista e o hematologista devem acompanhar juntos o caso. As crises convulsivas podem ocorrer durante a fase aguda do infarto cerebral sendo necessário o uso de anticonvulsivantes. A reabilitação deve ser iniciada ainda durante a fase aguda.

A transfusão de concentrado de hemácias, tão logo que possível é importante para se prevenir a progressão do AVC agudo. A eritracitaferese é usada para se diminuir o nível de HbS a menos de 30%.

Prevenção de Recidivas de AVC

As recidivas ocorrem em pelo menos 2/3 dos pacientes que não são crônicamente transfundidos, mantendo-se o nível de HbS < 30%.

A duração da terapia transfusional é desconhecida. O risco de recaída é maior nos primeiros 3 anos após o evento inicial.

Muitos centros transfundem os pacientes por 3 a 5 anos e então diminuem a intensidade de transfusões. Outros transfundem por um tempo mais prolongado e usam terapia quelante de ferro (desferrioxamina) para prevenir sobrecarga de ferro.

Os sintomas neurológicos que ocorrem durante a terapia transfusional podem ser devido à dificuldade em se manter o nível de HbS a menos de 30% ou à alteração neurológica de base. A terapia transfusional inadequada pode ser devida à freqüência inadequada de transfusões, desenvolvimento de alo ou de auto anticorpos ou perda sangüínea.

A eficácia da terapia profilática de recidivas de AVC, com ácido acetil salicílico em pacientes com AF não está comprovada até o momento.

AVC Hemorrágico

Os pacientes com hemorragia intracerebral ou subaracnóide podem apresentar déficits neurológicos focais, cefaléias severas, aumento da pressão intracraniana ou coma.

A mortalidade pode ser tão alta quando 50%. A T.C. ou R.M. demonstra hemorragia subaracnóide em alguns pacientes.

Se houver hemorragia, a arteriografia é necessária para se determinar se uma lesão pode ser corrigida cirurgicamente. A eritracitaferese deveria ser realizado em todos os pacientes devido ao perigo inerente à arteriografia. O espasmo vascular na área da hemorragia pode levar a infarto secundário nos pacientes com AF. Uma exsanguíneotransfusão imediata é recomendada.

Não há dados comprobatórios sobre a eficácia da terapia transfusional a longo prazo em pacientes com hemorragia craniana.

Embora a mortalidade seja alta durante a fase aguda do AVC hemorrágico, o prognóstico a longo prazo é relativamente bom se o paciente sobrevive.



COMA AGUDO DEVIDO A HIPOXIA ARTERIAL GENERALIZADA

Mais raramente o paciente com Doença Falciforme pode apresentar uma síndrome pós hipóxia arterial caracterizada pelo seguinte:

  • Deterioração da função neurológica rápida e progressivamente, geralmente sem sinais neurológicos focais com evolução para o coma . O paciente pode apresentar sinais de decorticação ou mesmo postura de descerebração.
  • T.C. craniana normal.
  • Sinais outros de lesão tissular aguda, como necrose da medula óssea, necrose centrolobular aguda hepática ou disfunção renal.
  • Sinais de lesão tissular aguda em resolução, inclusive com normalização do exame neurológico, num período de 1 a 3 semanas.
A síndrome (provavelmente o mesmo que "embolia gordurosa") aparentemente acontece devido à afoiçamento de hemácias na árvore arterial devido à hipoxia. No cérebro ocorrerá hipoxia suficiente para levar à disfunção neuronal, mas não à necrose. Esta hipoxia é geralmente induzida por doença pulmonar aguda e progressiva que diminui a capacidade de troca de oxigênio. A síndrome ocorre durante um episódio agudo de crise álgida e é secundária a um shunting direito-esquerdo do sangue através um foramen ovale patente devido à hipertensão pulmonar.

TRATAMENTO

Esta síndrome deve ser tratada rápida e agressivamente. Uma exsanguíneo transfusão deve ser feita de imediato. O tratamento com oxigênio hiperbárico (2-3 horas a 2 atm/d) deve ser feito sempre que possível. O tratamento agressivo da hipóxia, inclusive com o uso de pressão positiva expiratória, se necessária, é importante, assim como o tratamento de todas as complicações. A maior parte dos pacientes evoluem positivamente se a morte não sobrevir logo no início do quadro.

TRANSFUSÕES

As transfusões podem ser empregadas para indicações específicas no tratamento de pacientes com Doença Falciforme porém, o número destas deve ser limitado. Sempre que possível devemos evitá-las.
Um princípio importante na terapia transfusional dos pacientes com AF é evitar-se o aumento da viscosidade sangüínea. Uma vez que as hemácias afoiçadas são menos deformáveis do que as normais, aumentando-se o hematócrito aumenta-se a viscosidade sangüínea à níveis perigosos.

Assim, as transfusões devem ser feitas com cautela quando os níveis de hematócrito estiverem acima de 20% nas crianças e de 25% nos adultos. Em caso de necessidade o ideal é submeter o paciente a eritracitaferese.

Indicações para transfusões na AF

  • Necessidade de se melhorar a capacidade carreadora de oxigênio das hemácias.
  • Pacientes com anemia severa apresentando alterações no débito cardíaco, dispnéia, hipotensão postural, angina ou disfunção cerebral.
  • Pacientes com diminuição súbita da concentração de hemoglobina, principalmente os pacientes com crise de seqüestro hepático ou esplênico agudo, manifestada por um aumento súbito do tamanho do fígado ou do baço e queda abrupta dos níveis de hemoglobina ou hematócrito.
  • Pacientes com fadiga e dispnéia, geralmente com concentração de hemoglobina abaixo de 5 g/dl e com níveis de hematócrito abaixo de 15% associados a hipoplasia ou aplasia eritroide.
  • Necessidade de melhora da perfusão tissular pela diminuição da proporção de eritrócitos contendo hbS.

Eritracitaferese

Várias condições podem ser consideradas como indicadoras para eritracitaferese:

  • AVC agudo
  • TIA
  • Síndrome da Hipoxia Arterial (Síndrome da Embolia Gordurosa)
  • Doença pulmonar progressiva aguda
  • Priapismo agudo não responsivo ao tratamento inicial
  • Cirurgia ocular mesmo quando feito sob anestesia local

INDICAÇÕES INCERTAS DE TRANSFUSÕES

Em algumas ocasiões a prática em algumas Instituições é de fazer-se a exsanguíneo transfusão, entretanto, não existem, até o momento, evidências conclusivas de que a prática é útil ou necessária. Estas ocasiões são as seguintes:

  • Pré operatório de uma cirurgia com anestesia geral
  • Antes da injeção de contrastes para estudos radiológicos
  • AVC com manutenção da proporção de eritrócitos normais circulantes de 70% por transfusões simples de repetição por um período mínimo de 3 anos.
Esta terapia não está indicada para:

  • úlceras de perna
  • enxertos de pele
  • gravidez
  • insuficiência orgânica crônica.
OBS: Quando os pacientes em programa de transfusões crônicas tem-nas suspensas, muitos apresentam uma exacerbação dos sintomas que pode perdurar por várias semanas ou meses, muitas vezes sendo necessária a reinstituição da terapia transfusional com retirada gradativa a posteriori.

CONTRA INDICAÇÕES

As seguintes condições não são consideradas como indicações de terapia transfusional, portanto seu uso não é recomendado:

  • Anemia crônica compensada. A maior parte dos pacientes com A.F. são relativamente assintomáticos e não necessitam de transfusões para melhorar sua capacidade carreadora de oxigênio.
  • Episódios dolorosos não complicados
  • Infecções menores
  • cirurgias menores (biópsias, etc)
  • necroses avasculares

Produtos Sangüíneos a Serem Empregados:

Para a maior parte dos pacientes, a "idade" da bolsa de sangue não é importante se ela segue os limites da Lei.

  • Eritracitaferese com sangue de menos de 5 dias é útil em situações agudas em que se necessita da imediata correção da capacidade carreadora de oxigênio. Todo sangue deve ser estudado para presença ou não de Hemoglobina S. Este procedimento elimina os doadores com traço falcêmico. Uma vez os pacientes com AF recebam transfusões deste tipo de doadores os exames posteriores poderão deixar dúvidas quanto à interpretação da proporção de HbS.
Todos os pacientes que já receberam transfusões devem ser estudados para presença ou não de aloanticorpos. O estudo da eficiência de um programa de transfusão crônica deverá ser feito periodicamente com a determinação da proporção de HbS e do nível da hemoglobina.

Em pacientes com história de reações transfusionais febris, deve-se utilizar filtros leucocitários durante as próximas transfusões.

MÉTODOS TRANSFUSIONAIS

1) Transfusões simples:

Podem ser empregadas para anemia aguda ou hipovolêmica ou num programa de transfusões a longo prazo.

2) Eritracitaferese:

É empregada quando se deseja aumentar rapidamente o nível de hemoglobina com substituição das hemácias afoiçadas por hemácias normais. Este tipo de transfusão reduz a concentração de hemácias afoiçadas sem aumentar substancialmente o volume globular ou a viscosidade sangüínea. As complicações da eritracitaferese são as mesmas dos regimes transfusionais crônicos ou agudos.

COMPLICAÇÕES DAS TRANSFUSÕES

SOBRECARGA DE VOLUME

Ocorre quando muito volume é transfundido rapidamente principalmente em pacientes com insuficiência cardíaca.

SOBRECARGA DE FERRO

Todos os pacientes hipertransfundidos devem ter a ferritina sérica medida periodicamente. Se esta exceder 2.500 a 3.500mg/ml e as transfusões ainda forem necessárias, os pacientes deverão ser submetidos à terapia de quelação crônica de ferro empregando-se a desferrioxamina (Desferal).Quando possível,a excreção urinária de ferro deverá ser medida após o emprego da desferrioxamina (20mg/g - 40 mg/g).

ALOIMUNIZAÇÃO

A incidência de aloimunização aos antígenos de membrana eritrocitária nos pacientes com Doença Falciforme é em torno de 20-25%. Isto acarreta dificuldades nas provas de compatibilidade sangüínea levando a uma alta incidência de reações transfusionais hemolíticas retardadas. Estas ocorrem 5 a 20 dias após uma transfusão. Trinta porcento ou mais destes anticorpos podem desaparecer com o tempo, embora o recipiente possa desenvolver uma resposta anamnéstica a estímulo posterior.

A reação hemolítica retardada pode resultar em anemia intensa, início de crise álgida, insuficiência renal aguda ou mesmo morte.

A redução de reações transfusionais hemolíticas e aloimunização pode ser conseguida seguindo-se as recomendações:

  • Manter registradas todas as transfusões e suas complicações;
  • Limitar o número de transfusões administradas;
  • Pesquisar anticorpos cada 1 a 2 meses pós transfusão;
  • Diminuir a oportunidade de aloimunizações, fenotipando o sangue do paciente e do doador;
  • Lembrar que um paciente aloimunizado a um determinado antígeno de hemácias mais provavelmente torna-se-á aloimunizado para outros antígenos;
  • As transfusões devem ser feitas somente com indicações precisas. Os pacientes devem ser aconselhados para avisarem a qualquer médico que os atenda pela primeira ou segunda vez sobre sua história de aloimunização. O cartão de identificação com o fenótipo das hemácias e os anticorpos detectados devem ser listados no prontuário médico;


ANEMIA AUTO-IMUNE APÓS ALOSENSIBILIZAÇÃO

Em alguns pacientes altamente aloimunizados, uma síndrome de anemia hemolítica auto-imune pode seguir-se à alosensibilização ou a uma reação hemolítica transfusional. Neste caso, o paciente pode tornar-se mais anêmico do que antes da transfusão com o teste de Coombs fortemente positivo. As hemácias incompatíveis transfundidas serão destruídas, além da destruição das próprias hemácias do paciente.

Esta síndrome ocorre pela produção de anticorpos dirigidos contra as próprias hemácias dos pacientes. Pode persistir por várias semanas e até 2 a 3 meses antes que desapareça. Uma transfusão posterior geralmente é complicada pela presença do anticorpo autoimune e requer testes hemoterápicos para se encontrar um sangue o menos incompatível possível para que se possa proceder à uma transfusão.

Com relação à presença de alo anticorpos a leucócitos, plaquetas e proteínas séricas, observar:

Os pacientes transfundidos podem se tornar aloimunizados à antígenos presentes nos leucócitos e/ou plaquetas, sem o estarem às hemacias. Estes anticorpos podem levar a uma reação febril que é prevenida pela remoção dos leucócitos antes da transfusão. Os anticorpos contra as proteínas séricas podem causar reações alérgicas evitadas pelo uso profilático de antihistamínicos ou concentrado de hemacias lavadas.

INFECÇÃO

A hepatite ou outras doenças transmitidas pelas transfusões sangüíneas tem a mesma incidência em pacientes com Doença Falcêmica do que em outro tipo de doença.



ANEMIA FALCIFORME E COIMPLICAÇÕES OCULARES

A Doença Falciforme pode causar complicações oftalmológicas que acarretam em comprometimento da visão. A não ser que o exame oftalmológico inclua uma completa avaliação da retina posterior e periférica com dilatação da pupila, estas complicações podem passar despercebidas, logo no início do quadro.

A retinopatia proliferativa pode levar à hemorragia vítrea e descolamento de retina. A fotocoagulação por laser pode beneficiar muitos pacientes com retinopatia proliferativa. Se uma percentagem de pacientes que desenvolvem trações retinianas fibróticas forem encaminhado à oftalmologia e receberem tratamento apropriado podem ter uma cegueira evitada.

Uma vez diagnosticado um deslocamento ou uma hemorragia vítrea, a intervenção cirúrgica geralmente é útil para a recuperação da visão.

Recomenda-se que os pacientes com retinopatia de Doença Falciforme tenha um check up oftalmológico, incluindo oftalmoscopia indireta, de 6/6 meses. Estes exames devem ser iniciados na infância.

Os pacientes com retinopatia moderada e grave devem ser submetidos à angiografia pós fluoresceína e ser seguidos pelo especialista. O mesmo deve ser feito para os casos de alteração súbita na acuidade visual ou quando houver traumatismo ocular. Um traumatismo geralmente está associado com aumento da pressão intraocular e os pacientes com Doença Falciforme mesmo com uma leve elevação desta pressão podem ter como resultado final a perda permanente da visão.

RETINOPATIA NÃO PROLIFERATIVA

Embora as oclusões vasculares de retina sejam geralmente observadas na infância, a neovascularização retiniana geralmente ocorre na 2ª e 3ª décadas da vida. A neovascularização retiniana é mais comum na hemoglobinopatia C, mas também é vista na Anemia Falciforme e Sb Talassemia.

A evolução da neovascularização é afetada pela idade do paciente como dito acima e pelo tipo de hemoglobinopatia. Há um aumento da prevalência nos pacientes com hemoglobinopatia SC e com o avançar da idade. É desconhecido o motivo pelo qual a neovascularização progride rapidamente em alguns pacientes e em outros está ausente. Uma vez detectada a sua presença, os fatores de risco para a hemorragia estão na dependência da quantidade de neovascularização e da presença de Hb SC.

Uma retinopatia não tratada pode ter como conseqüência uma cegueira devida a uma hemorragia vítrea ou descolamento de retina. A fotocoagulação com laser geralmente é eficaz para a erradicação da retinopatia proliferativa.

HEMORRAGIA VITREA E DESCOLAMENTO DE RETINA

A retinopatia proliferativa causa hemorragia vítrea. A degeneração e fibrose secundárias à hemorragia vítrea podem levar ao descolamento por tração da retina. Estas são as causas mais comuns de cegueira na Anemia Falciforme.

No caso de se diagnosticar uma hemorragia vítrea que não involua no prazo de 3 a 6 meses ou se houver um descolamento retiniano normalmente o oftalmologista indicará cirurgia. A eritracitaferese é recomendada para todos os pacientes com Doença Falciforme que serão submetidos à uma cirurgia oftalmológica para se evitar possíveis complicações no pós operatório como hifema e necrose isquemica da câmara anterior do olho.

HIFEMA

Os pacientes com Doença Falciforme incluindo aqueles com estigma falcêmico que tem hifemas (sangue na câmara anterior) devido a traumatismos ou cirurgias, estão sob risco de desenvolver aumento da pressão intraocular mesmo se houver uma pequena quantidade de sangue. As condições bioquímicas e metabólicas locais favorecem o afoiçamento e como resultado, as hemácias afoiçadas podem obstruir o fluxo e causar aumento da pressão intraocular. O aumento moderado da pressão intraocular nos pacientes com hemoglobinopatias S pode levar à lesão permanente na função visual. Estes pacientes devem ser referendados imediatamente a um oftalmologista para intervenção.



GRAVIDEZ E ANEMIA FALCIFORME

A gravidez acarreta um aumento da morbidade e mortalidade para a mulher com Anemia Falciforme e para o seu concepto. Porém os riscos não são grandes o suficiente para se proibir as gestações desejadas.

CONTRACEPÇÃO

O fato de uma mulher apresentar Anemia Falcifome não constitui uma indicação formal para a esterilização. Os métodos para contracepção são: barreira, contraceptivo oral à base de progestagênio (minipílula),injetável à base de medroxiprogesterona, dispositivo intrauterino e condom.

Geralmente o uso de contraceptivos orais são ditos como contra- indicados na Anemia Falciforme porque há relato de maiores riscos de trombose cerebral e pulmonar nas mulheres da população geral que fazem uso destes medicamentos. Porém não existem trabalhos específicos de maiores riscos para as mulheres com Anemia Falciforme." Para muitas mulheres com doença SS, a contracepção oral é o método mais conveniente e confiável e condená-las ao uso de métodos menos eficazes leva a exposição das mesmas a um risco maior de uma gravidez não desejada. Os riscos destas gestações são pequenos, porém reais e totalmente diferente dos riscos teóricos do uso dos contraceptivos orais" (Serjeant- 1992).

Os métodos de barreira como diafragma e gel são eficazes mas tem uma menor taxa de segurança. Os dispositivos intrauterinos são muito eficazes mas apresentam um risco de sangramento e infecção. Os condons são menos accessíveis porém são também eficazes contra a disseminação de AIDS. Em caso de rompimento do condom, pode-se empregar contracepção de emergência: anticoncepcional oral de alta dosagem: 2 comprimidos/dia durante três dias.

CONDUTA NA GRAVIDEZ

A mulher jovem deve ser avisada a procurar cuidados médicos logo no início da gestação. O cuidado pré-natal deve ser feito com o obstetra e o hematologista. O acompanhamento pré natal deve ser feito em clínicas de gravidez de alto risco, com visitas periódicas a cada 2 semanas até a 36º semana e semanalmente após isto.

Todas as gestantes devem receber ácido fólico 10mg/dia via oral, em adição as vitaminas e minerais utilizados em pré-natal. O estoque de ferro coporal deve ser verificado e todos os exames pré-natais realizados. As gestantes devem seguir dieta, não fumar, não beber e só receber medicamentos prescritos.

O sangue da paciente deve coletado para se verificar a presença de aloanticorpos, qualquer que seja sua história transfusional. A orientação da mãe aloimunizada deve seguir práticas obstétricas meticulosas, administrando-se imunoglobulina Rh, se for o caso, e procedendo-se à amniocentese para a evolução do desenvolvimento fetal e concentração de bilirrubina.

O pai deve ter seu tipo de hemoglobina estudado ( de preferência antes que a mulher esteja grávida). Se ele tiver traço falciforme ou outra hemoglobinopatia, deve-se fazer o aconselhamento genético.

O crescimento fetal deve ser monitorado por ultrassonografia, como em qualquer gestação. Se houver retardo no crescimento, o repouso no leito é recomendado. Os testes de estudo placentário devem ser realizados (tri teste - gonadotrofina coriônica, alfa feto proteína e estradiol).

Embora alguns médicos instituam a transfusão profilática em pacientes grávidas assintomáticas com anemia falciforme, este procedimento hoje em dia é discutível e mesmo condenável em alguns centros. Se durante a gestação houver aumento das crises álgidas aí sim, deve-se manter o nível de hemoglobina S em torno de 50% através de eritracitaferese.

COMPLICAÇÕES RELACIONADAS A GRAVIDEZ E AF

Além das crises álgidas de repetição, acima referidas, outras complicações podem ocorrer durante uma gestação numa paciente com Anemia Falciforme como a síndrome torácica aguda e a septicemia. Estas devem ser tratadas como já descrito anteriormente.

COMPLICAÇÕES DA GRAVIDEZ

Toxemia da gravidez, tromboflebite, pielonefrite e abortos espontâneos são mais comuns em pacientes com Doença Falciforme do que na população em geral.

PARTO

Se o parto não for complicado, a anestesia local ou regional (bloqueio dos pudendos) deve ser ministrada e o parto normal deve ser conduzido. O parto cesáreo deve ser indicado como em qualquer gestação.

A perda sangüínea de ser reposta e a paciente deve ser hidratada durante todo o período.

CUIDADOS NO PÓS PARTO

Os cuidados no pós parto devem ser seguidos meticulosamente e a hidratação deve ser mantida. Deve-se proceder à prevenção contra a atelectasia e as febres devem ser investigadas e tratadas prontamente. Deve-se investigar o recém- nato para hemoglobinopatias.

As mulheres Rh negativas devem receber gama globulina imune Rh após abortamento ou parto.




FÍGADO E VIAS BILIARES

Vesícula Biliar

A bilirrubina sérica está aumentada nos pacientes com Anemia Falciforme devido a hemólise sangüínea. O aumento da bilirrubinemia indireta é tipicamente mais acentuado na Anemia Falciforme e Sb Talassemia e menos na hemoglobinopatia SC e pode estar ausente ou levemente presente na Sb+ Talassemia. Quando o fígado está funcionando normalmente, a bilirrubina sérica total não deve exceder 4mg/dl e a fração conjugada, 10% do total. Com o passar do tempo a alta taxa de excreção de bilirrubinas tem como conseqüência a formação de cálculos biliares. São encontrados em aproximadamente 14% das crianças menores de 10 anos, cerca de 30% em adolescentes e 75 % em adultos com 30 anos. São quase tão comuns na Sbo Talassemia e também ocorre em 4% dos pacientes com SC e 20% dos Sb+ Talassemia. Geralmente os cálculos são múltiplos. São compostos principalmente de bile, mas em 60% dos pacientes são radiopacos e contém bilirrubinato de cálcio.

A obstrução extrahepática geralmente está associada à hepatomegalia dolorosa, aumento súbito e acentuado da icterícia e evidências bioquímicas de obstrução hepática.

Um quadro clínico de obstrução extrahepática na ausência de cálculos biliares tem sido atribuído à "bile espessa".

Diagnóstico Diferencial

A presença dos cálculos biliares pode ser totalmente assintomática por muitos anos. Pode também causar sintomas crônicos de plenitude pós prandial, náuseas, vômitos e dor no quadrante superior do abdome. As complicações da colelitiase são colecistite aguda, obstrução de vias biliares e raramente pancreatite aguda. Pode haver queixas de cólica biliar.

O diagnóstico diferencial da dor abdominal deve ser feito com úlcera péptica ou outra causa. Às vezes torna-se necessário um estudo endoscópico do tubo digestivo. A ultrassonografia abdominal poderá detectar cálculos biliares, lama biliar (precursora dos cálculos) ou ainda parede vesicular espessada e alterações no calibre dos ductos biliares comuns.

TRATAMENTO

A colescistetomia eletiva para colelitiases assintomáticas é controvertida. A maior parte dos médicos tende a encaminhar para a cirurgia somente os pacientes que apresentem sintomas. Em alguns casos há queixas vagas de desconforto no quadrante superior direito abdominal após as refeições, aliviando com o uso de antiespasmódicos e dieta hipograxa.

Quando os sintomas de colelitíase são crônicos, a colecistectomia eletiva é indicada. Os cirurgiões preferem a colecistectomia precoce, tendo em vista que pode ser realizada a cirurgia laparoscópica que torna-se menos complicada se feita sem sinais de cronicidade.

A colecistite aguda, sempre que possível, deve ser tratada de maneira conservadora com antibióticos, hidratação, balanço hidroeletrolítico e medidas gerais de suporte. A colecistectomia deverá ser feita logo que o paciente saia da fase aguda (geralmente em torno de 6 semanas) para evitar-se a formação de aderências em torno de vesícula inflamada.

A cirurgia de urgência deve ser evitada a não ser que haja evidência de obstrução biliar.

Preparo para Colecistectomia

A questão da indicação da transfusão pré-operatória já foi objeto de discussão no capítulo de transfusão.

Como em qualquer situação, para se submeter um paciente à anestesia geral é necessária a manutenção de uma boa hidratação, verificação da temperatura e oxigenoterapia.

Recomenda-se uma colangiografia pré-operatória para afastar-se possíveis cálculos intrahepáticos ou em ductos comuns.

Pós-operatório

As complicações pós-operatórias podem ser mais comuns na Doença Falciforme do que na população geral e são: atelectasia pulmonar, pneumonite e infarto pulmonar. A freqüência destas complicações pode ser reduzida com a fisioterapia respiratória usando espirômetro e a deambulação precoce.

Hepatite Aguda

Os pacientes que se apresentam com dor no quadrante superior do abdome, icterícia acentuada e febre necessitam investigação cuidadosa e tratamento. Os sintomas podem ser causados por colecistite aguda, hepatite viral, crise vásculo oclusiva hepática, obstrução dos ductos biliares comuns ou hepatotoxidade induzida por drogas. Podem ocorrer episódios de hiperbilirrubinemia na ausência de dor abdominal ou de outros sintomas. A evolução é favorável, autolimitada, com resolução dos sinais e sintomas em 1 a 2 semanas.

Em outros casos, a disfunção hepática é associada à febre, leucocitose e os pacientes apresentam um quadro semelhante aquele visto na colestase induzida por drogas.

Nas crianças e adultos, o fígado pode ser o sítio de seqüestro das hemácias durante uma crise vásculo-oclusiva. O episódio é caracterizado por um aumento na cifras de bilirrubinas, hepatomegalia dolorosa e queda do nível da hemoglobina e hematócrito. Em alguns casos, a doença hepática progride rapidamente para uma insuficiência hepática refletida por um aumento nos níveis das enzimas, múltiplos defeitos de coagulação, evoluindo para hemorragia e morte.

Os níveis elevados de fosfatase alcalina sérica ou desidrogenase láctica, não necessariamente indicam doença hepática porque podem ser causados por enfarto ósseo ou lise das hemácias.

Um aumento interminente das enzimas hepáticas pode ser observado na ausência de sintomas em pacientes com queda do estado geral. Deve-se levar em consideração o diagnóstico de hepatite viral. Estes pacientes podem tornar-se profundamente ictéricos e apresentarem alterações acentuadas na aminotransferase sérica e nos testes de coagulação. Se houver sangramentos, estes devem ser conduzidos terapeuticamente com plasma fresco congelado, concentrados de fator de coagulação e/ou transfusão de plaquetas.

Doença Hepática Crônica

Os pacientes transfundidos estão sob risco de hepatite viral e alguns poderão desenvolver hepatite crônica ativa e cirrose.Os pacientes cronicamente transfundidos podem apresentar hepatomegalia e fibrose hepática como conseqüência de hemossiderose.

Os estudos de biópsia hepática sugerem que a hemólise contínua e o edema celular de Kupffer, que podem levar a hipoxia intrahepática, não são causas importantes de disfunção hepática crônica, como se pensava anteriormente. Esta congestão crônica acredita-se ser a base anatômica da hepatomegalia comumente observada em pacientes estáveis com Doença Falciforme. Em alguns casos a congestão sinusoidal pode ser acentuada com infiltração das hemácias simulando oclusão de veia hepática com um quadro clínico de síndrome de Budd- Chiari.

Em pacientes mais velhos, a insuficiência cardíaca congestiva, especialmente se associada com hipertensão pulmonar pode ser um fator adicional importante na gênese da cirrose.

A avaliação cuidadosa dos pacientes com complicações hepáticas, incluindo a realização de biópsia hepática tem mostrado que uma parcela importante desta população pode ter sua hepatopatia explicada pela própria Doença Falciforme.




OSSOS E ARTICULAÇÕES

Os ossos freqüentemente estão comprometidos na Doença Falciforme.

As lesões podem resultar de hiperplasia de medula óssea como na gnatopatia ou de infarto ósseo.

Exemplos de infarto são a síndrome mão-pé em crianças, infartos ósseos múltiplos em crianças mais velhas e adultos e necrose avascular da cabeça do fêmur e de outros ossos. A necrose avascular é geralmente a única lesão que requer tratamento especial, embora a correção cirúrgica da gnatopatia tenha sido tentada.

A hiperuricemia é comum devido ao aumento do metabolismo das purinas secundário a hiperplasia eritróide, mas a gota é rara e em caso de suspeita clínica necessita ser comprovada através da demonstração de cristais de urato no líquido articular.

Com relação às articulações, o que mais afeta a população de pacientes com Doença Falciforme é a dor e esta deve ser diagnosticada se é secundária à crise álgida ou artrite (séptica, complicando osteomielite ou outra condição que pode coexistir como o Lúpus).

Necrose Avascular

é mais encontrada na hemoglobinopatia SS associada ou não a Alfa Talassemia e em pacientes com SBo Talassemia. Geralmente é vista na terceira década da vida. É vista menos freqüentemente em indivíduos SC e SB+. Nos SC, a média de início é em torno dos 20 anos de idade enquanto nos SB+ dos 30 anos.

O diagnóstico de necrose avascular da cabeça de fêmur geralmente é feito quando o paciente queixa-se de dor persistente na região inguinal ou nádegas. As radiografias devem ser feitas em posição Antero- Posterior e examinadas para se detectar alterações na densidade óssea da cabeça do fêmur. O "sinal crescente" (fissura radiolucente ao lado do cortex subarticular da cabeça do fêmur ou do úmero) é um sinal clássico quando há progressão da necrose. Nos estágios iniciais a radiografia pode parecer normal. As alterações mais precoces associadas à dor são detectadas pela Ressonância Magnética e pelos estudos com radionuclideos (fosfonato de tecnécio). Mas, se houver doença bilateral o estudo com radionuclídeo pode ser difícil de ser interpretado.

A cirurgia com prótese pode ser feita na fase inicial da necrose avascular afim de se tentar parar o processo necrótico. Atualmente o tratamento consiste em repouso articular, calor local e analgésicos.

A intervenção cirúrgica de descompressão da cabeça femural está sendo feita logo no início da patologia nos Estados Unidos.

Se um indivíduo após a adolescência apresentar incapacidade séria causada pela necrose avascular impedindo-o de exercer suas atividades diárias além de dor contínua, deve-se considerar a cirurgia de substituição de toda articulação. Para o preparo desse tipo de cirurgia recomenda-se no pré operatório a eritracitaferese. Uma vez que a prótese propriamente inserida possa ficar funcional por mais de 15 anos, este tipo de cirurgia deve ser considerada seriamente quando o paciente está com cerca de 20 anos. Este deve ser conscientizado que a cirurgia nem sempre alcança sucesso e que poderá apresentar complicações como a perda da prótese, o encurtamento da perna e infecção.

Síndrome mão-pé

é um fenômeno comum visto quase que exclusivamente na criança pequena. Há dor, febre baixa e edema difuso, sem cacifo no dorso das mãos e dos pés que se estende aos dedos. Podem estar acometidas uma ou mais extremidades ao mesmo tempo.

A síndrome mão-pé é decorrente de microinfarto dos ossos do carpo ou tarso. As alterações radiológicas de elevação do perióstico e necrose óssea podem não aparecer até uma semana após o episódio agudo.

O tratamento é feito com repouso, hidratação e analgesia. Esta síndrome é auto limitada e os ossos voltam ao normal sem deformidade permanente. As transfusões e antibioticoterapia não são necessárias, mas deve ser lembrado que a osteomielite precoce pode ter uma apresentação semelhante. Assim, recomenda-se que na presença de febre, inflamação acentuada e curso clínico protraído em 2 a 3 dias, o paciente deverá ser avaliado para pesquisa de osteomielite com hemoculturas e aspiração direta da área acometida.

Outros Ossos e Síndromes Articulares

O diagnóstico diferencial de derrames articulares em pacientes com doença falciforme é difícil devido uma variedade de possíveis etiologias. Os derrames podem ocorrer secundários à infarto ósseo, edema inflamatório, gota, infarto sinovial, artrite séptica ou concomitância de doença reumática ou doença do colágeno com osteoartrite.

Devido ao tratamento diferir em cada uma dessas patologias é importante notar se o paciente vem apresentando febre ou se há sinais clínicos que justifique uma aspiração da articulação para cultura, estudo de proteínas e análise microscópica. Na ausência de sinais claros de diagnóstico (como leucócitos, hemácias, bactérias ou cristais de ácido úrico),procede-se às medidas de suporte como analgésicos, calor local, hidratação e repouso por 5 a 7 dias. A indometacina, 25mg 3 vezes ao dia geralmente é eficaz por 4 a 6 dias e deve ser ministrada em adolescente ou adultos. Outros agentes antiinflamatorios podem também ser utilizados, sempre com cautela para evitar irritação gástrica. Se os sinais de derrame articular persistirem deve-se proceder a uma repetição da punção articular para re-estudo laboratorial e novo encaminhamento do paciente para exame radiológico. Em pacientes com derrames de repetição a artrocentese deve ser evitada devido ao risco de contaminação bacteriana no espaço articular.




CIRURGIA E ANESTESIA

Os maiores riscos nestes caso são as complicações pós-operatórias. Para evitá- las os pacientes devem ser cuidadosamente preparados, devendo-se proceder a um check up completo.

Se alguma lesão orgânica é detectada, esta deve ser tratada individualmente. No check up deve-se incluir :
  • estudos da saturação de O2, medida pela gasometria arterial ou oximetria de pulso;
  • ecocardiograma ;
  • testes de função: renal e hepática;
  • imagens de Ressonância Magnética nos pacientes com história de disfunção neurológica;

Tipo de Cirurgia

Os procedimentos cirúrgicos que tem aumento de probabilidade de isquemia ou de hipoxia merecem uma atenção especial. Estas são: cirurgias cardiotorácicas; cirurgias potencialmente acompanhadas de hipotensão e hipoventilação; cirurgias vasculares. A broncocospia é um exemplo de pequena cirugia de risco devido às complicações de vias áreas superiores.

Transfusões

Se o paciente for testemunha de Jeová e recusar-se a receber transfusão pode haver maior risco de complicações per e pós-operatórias, especialmente em casos de grandes cirurgias. Nestes casos deve-se fazer uma plano de tratamento.

Os pacientes com Doença Falciforme estão em maior risco de aloimunização e de reações transfusionais. O status de aloimunização deve ser conhecido antes da cirurgia. Os pacientes com múltiplos anticorpos podem ter as complicações minimizadas se receberem transfusões fenotipicamente compatíveis.

Regime Transfusional

Muitos centros acreditam que a transfusão pré-operatória deveria ser ministrada nos pacientes com Anemia Falciforme submetidos a grandes cirurgias.

Os dois maiores benefícios das transfusões são : aumento na capacidade carreadora de oxigênio do sangue e melhora da circulação microvascular pela diminuição dos eritrócitos com hemoglobina S.

Um consenso recente retirado da Conferência do National Health Institute concluiu que nenhuma medida poderia substitutir o bom julgamento clínico quanto à necessidade de aumentar-se o nível de hemoglobina pré-operatório nestes pacientes.

Não há, até o momento, estudos prospectivos que indiquem qual o nível seguro de HbS.

Não há justificativas para a redução do nível de HbS a menos de 30% já que as hemotransfusões podem acarretar em aloimunização, sobrecarga de ferro, infecção e hiperviscosidade sangüínea, quando o nível de hematócrito é aumentado para cerca de 35%.

Uma vez decidido transfundir-se um paciente, o método de transfusão deve ser selecionado. Em adultos, uma única exsanguíneotransfusão para reduzir-se o nível de Hb S pré-operatoriamente pode ser conseguida, fazendo-se eritracitaferese. Em crianças, transfusões repetidas simples com 2 semanas de intervalo (iniciando-se 4 a 6 semanas antes da cirurgia) são também empregadas. Devido ao risco do aumento da viscosidade sangüínea, o nível de hemoglobina maior que 12 g/dl ou do hematócrito maior que 35% deve ser evitado a não ser que tenha sido feita uma eritracitaferese.

Cuidados Pré-operatórios

Todos os pacientes devem ser avaliados pelo anestesista no dia anterior à cirurgia. Os pacientes que forem submetidos à anestesia geral devem receber hidratação pelo menos 12 horas antes da cirurgia com atenção para o débito urinário e o peso.

Os pacientes devem ser observados para sinais de vaso-oclusão, febre, infecção e desidratação. O exame físico e laboratorial deve ser revistos afim de identificação de alterações no coração, fígado, rins, cérebro e pulmões.

Cuidados Per-operatórios

Os pacientes devem ser monitorados através de eletrocardiografia, pressão arterial, pulso, temperatura, concentração de oxigênio inspirado e oximetria de pulso ou gasometria arterial.

As dosagens de eletrólitos séricos, do débito urinário e a monitoração hemodinâmica invasiva podem ser necessárias, na dependência do status clínico do paciente e do tipo de cirurgia.

O paciente deve ser mantido a uma temperatura morna na sala de cirurgia. Deve receber oxigenoterapia a 50% em combinação com o agente anestésico.

Cuidados no Pós Operatório

Pós operatoriamente o oxigênio deve ser mantido até desaparecerem os efeitos da anestesia. Os pacientes com ferida cirúrgica que interfiram com a respiração, necessitarão de maior tempo de oxigenoterapia. A monitorização deve ser continuada na sala pós cirúrgica.

A hidratação parenteral no pós operatório deve ser mantida. É necessário um cuidado intensivo respiratório para minimizar as complicações pulmonares.



COMPLICAÇÕES RENAIS NA DOENÇA FALCIFORME

Os dados clínicos e patológicos indicam que o afoiçamento intravascular ocorre mais rapidamente no rins do que em qualquer outro órgão. Uma série de eventos patológicos acometendo o rim, começa cedo na vida, na primeira década. Isto se continua por toda a vida do paciente. A distribuição do fluxo sangüíneo no rim e a hipertonicidade da medula renal leva à estase na vasa-recta e à isquemia da medula renal papilar. As conseqüências da distorção do fluxo sangüíneo regional são : nefrite focal intersticial e fibrose, disfunção tubular e necrose papilar com atrofia.

Eventos Renais Progressivos na Doença Falciforme

Primeira Década
  • diminuição do fluxo renal medular;
  • enurese noturna;
  • hipostenúria.
Segunda Década
  • necrose medular microscópica;
  • perda dos vasa-recta;
  • siderose tubular renal;
  • hipostenúria irreversível;
  • defeito na excreção de potássio;
  • proteinúria;
  • bacteriúria;
  • hematúria.
Terceira Década
  • necrose macroscópica papilar;
  • nefrite intersticial;
  • glomerulonefrite mebrano proliferativa;
  • diminuição do fluxo sangüíneo renal;
  • síndrome nefrótica;
  • pielonefrite;
  • diminuição de urato;
  • hipertensão.
Quarta Década
  • Insuficiência Renal.

Hipostenúria

O defeito mais precoce e mais comum no paciente falcêmico é a hipostenúria que é expressa como uma dificuldade do rim em concentrar a urina.

Pode ser evidenciada já aos três anos de idade. O defeito pode ser revertido na primeira década através de transfusões. Após os 15 anos de idade geralmente torna-se irreversível. A hipostenúria resulta em um débito urinário obrigatório maior que 2.000ml/dia, portanto, uma forma nefrogênica de diabetes insipidus.

O aumento da necessidade hídrica torna o paciente mais sensível à desidratação, que é um fator precipitante de crises vásculo-oclusivas. Deve-se fornecer uma quantidade de líquidos de 3 a 5 l/dia em adultos e 150ml/Kg/24h em crianças, para contrabalançar a perda urinária obrigatória às necessidades hídricas normais diárias. Esta alteração da medula renal torna o paciente hiporesponsivo aos diuréticos de alça como a furosemida e o manitol. A hipostenúria também leva, freqüentemente, à noctúria no adulto e a enurese persistente na criança. Quando isto ocorre, outras causas também devem ser levadas em conta.

Disfunção Tubular Renal

Os pacientes com Doença Falciforme são incapazes de acidificar sua urina quando submetidos à diminuição da ingesta hídrica. Isto algumas vezes leva à acidose metabólica. A excreção do ion hidrogênio pelo rim deve ser avaliada para se determinar até que ponto esta tem importância no processo. Caso seja indubitável a sua importância no processo acidótico, a excreção de hidrogênio deve ser corrigida com bicarbonato de sódio.

A dificuldade na excreção de potássio tem sido objeto de discussão, podendo em alguns casos resultar numa tendência a hiperkalemia, ainda que geralmente modesta e responsiva à diuréticos kaliuréticos como a furosemida. A hiperkalemia pode aumentar com a idade. Quando a quantidade for importante (potássio sérico maior ou igual a 5,5 mmol/l ), outras causas devem ser investigadas.

Hiperuricemia

Cerca de 15% das crianças e 40% dos adultos com anemia falciforme tem níveis séricos elevados de ácido úrico.

Isto ocorre pelo aumento da produção de uratos associado com o estimulo à eritropoiese e a diminuição do clearance renal de urato. A hiperucemia na Doença Falciforme responde mal aos agentes uricosúricos. A nefropatia úrica é rara. Em caso de formação de cálculos de ácido úrico, recomenda-se a alcalinização da urina com bicarbonato de cálcio oral (3 g/dia). A gota é rara na Doença Falciforme e se for demonstrada pela presença de cristais de ácido úrico na articulação, deve ser tratada com agentes antiflamatórios e alopurinol.

Hematúria Macroscópia

Ocorre comumente na Doença Falciforme como também na hemoglobinopatia AS. O sangramento geralmente não é doloroso embora a formação de coágulo na pelvis-renal ou ureter possa levar à cólica renal. O sagramento geralmente é unilateral e em 80% dos casos o rim esquerdo é o responsável.

Pode ser intermitente, de baixo grau de cronicidade ou persistente e intenso. A causa da hematúria é incerta porém pensa-se ser devida a afoiçamento de hemácias no parenquima renal, no sistema coletor ou secundária a necrose renal micro ou macropapilar.

Como em qualquer paciente com hematúria macroscópia o diagnóstico diferencial deve ser feito com necrose papilar, glomerulonefrite, tuberculose, tumor, cálculos ou infecção outra que não a tuberculose no tracto urinário.

A avaliação é feita através da pielografia venosa, cistoscopia e estudos da coagulação.

O paciente deve ser mantido hidratado a fim de que mantenha um fluxo urinário maior que 2 a 3ml/Kg/hora diminuindo assim a tendência a coagulação na pelvis renal e ureter. Em caso de hematúria refratária, os pacientes devem ser tratados com ácido épsilon aminocapróico (EACA) na dose de 2 a 8 g/dia. O principal perigo neste tipo de terapia é a formação de coágulos na pelvis renal e ureter. Assim sendo, quando o EACA for utilizado, o paciente deve ser hospitalizado e mantido em repouso no leito com um fluxo urinário superior a 3 ml/Kg/hora. A reposição de sulfato ferroso deve ser avaliada com base em estudos clínicos e da ferritina sérica. A transfusão de concentrado de hemácias pode ser necessária devido à queda do nível médio do hematócrito assim como profilático na prevenção de infarto nos vasos medulares. Quando a hematúria for crônica e intensa, os pacientes devem fazer repouso com aumento da ingesta hídrica e a eritracitaferese deve ser considerada com ou sem a terapia com EACA. Estas medidas devem ser tomadas afim de se evitar a nefrectomia já que o rim permanece em risco para as complicações relacionadas à Anemia Falciforme. A nefrectomia é indicada somente naqueles casos em que a hemorragia põe em risco a vida do paciente.

Necrose Papilar

A necrose de papila renal é comum em pacientes com anemia falciforme. Pode ser assintomática ou acompanhada de hematúria. As irregulariedade ou pseudodivertículos da papila renal vista em pielografia venosa ocorrem em 50% dos pacientes adultos. A etiologia é a mesma da acima descrita para hematúria. Geralmente não há sintomas e é mais comumente diagnosticada quando se faz uma pielografia venosa. Acredita-se que a isquemia ou necrose de papila renal assim como a nefrite intersticial, que ocorrem por ingestão maciça de certos analgésicos (ex: acetaminofem), podem ser as causas de um maior risco de pielonefrite em pacientes com Doença Falciforme.

Infecção do Trato Urinário

A bacteriúria assintomática ou infecção sintomática do tracto urinário são descritas como ocorrendo em mulheres grávidas negras com hemoglobina normal. As pesquisas clínicas sugerem que a pielonefrite crônica é mais comum em mulheres adultas com anemia falciforme. É impossível fazer-se o diagnóstico diferencial através o estudo radiológico. A nefrite interstical pode ser secundária ao uso de analgésicos ou à isquemia.

Uma vez que os pacientes com Doença Falciforme estão em maior risco de desenvolverem pielonefrite, os exames de urina devem ser feitos periodicamente. Se uma bacteriúria maior que 105/ml for encontrada, deve ser esterelizada com antibioticoterapia apropriada, procedendo-se à culturas de urina seriada.

Recomenda-se iniciar a antibioticoterapia com Sulfixosazol ou Ampicilina. Conforme o resultado da cultura e a sensibilidade bacteriana, a terapia pode, então, ser modificada. As hemoculturas devem ser realizadas em pacientes febris com pielonefrite. A bacteriúria mista é freqüente nas crianças. Quando ela ocorre deve-se repetir a cultura de urina antes que seja instituída a antibióticoterapia definitiva. Os pacientes com vários episódios de pielonefrite devem ser monitoradas a longo prazo com exames de urina de repetição e estudos de função renal.

Aqueles que tiveram um episódio inicial de pielonefrite ou que recidivaram, devem ser submetidos à pielografia venosa para se excluir um defeito anatômico no tracto urinário.

Síndrome Nefrótica e Proteinúria

A Síndrome Nefrótica associada à glomerulopatia membrano poliferativa é vista com certa freqüência em pacientes com Doença Falciforme. Tem-se evidências de que a nefropatia por imuno-complexos deva ser devida a lesões de repetição ao endotélio, levando ao desenvolvimento de anticorpos após a exposição a múltiplos antígenos via transfusão e infecção, ou à exposição a antígenos tubulares renais na circulação como resultado de afoiçamento na medula renal.



COMPLICAÇÕES CARDÍACAS

A Anemia Falciforme é uma anemia crônica que geralmente é bem tolerada pelo sistema cardiovascular por longo período. Entretanto, como outras anemias moderadamente severas, a função cardíaca termina por ficar alterada.

Os médicos que cuidam de pacientes com Anemia Falciforme devem estar atentos ao acometimento cardiovascular nestes pacientes, já que estes apresentam uma variedade de sintomas e sinais, disfunções valvulares e isquemia miocárdica, causando dificuldades diagnósticas e terapêuticas.

Funções Cardíacas

A capacidade carreadora de oxigênio reduzida pelo estado anêmico, aumenta o débito cardíaco. A sobrecarga crônica de volume inicia a resposta compensatória inicialmente com dilatação cardíaca. Embora ocorra tanto a dilatação quanto a hipertrofia, a performance sistólica do ventrículo esquerdo em estado de repouso geralmente está preservada. Os estudos com radionuclídeo e ecocardiografia podem demonstrar alterações da contratilidade miocárdica. Os pacientes com estas alterações e com redução da resistência vascular periférica mantém uma boa capacidade ejetiva do ventrículo esquerdo.

Na ausência de doença cardiovascular coexistente, a insuficiência de ventrículo esquerdo é rara em pacientes com Doença Falciforme. Sintomas como palpitações e fadigabilidade, freqüentemente vistos nestes pacientes podem levar a um diagnóstico errôneo de insuficiência cardíaca sem a evidência documentada da presença da mesma. O tratamento com digital e diuréticos não está indicado.

O aumento do ventrículo direito é mais raro e geralmente ocorre em pacientes com hipertensão arterial pulmonar, como conseqüência de trombose de artéria pulmonar de repetição.

Crianças:

As crianças com Anemia Falciforme e com níveis de hemoglobina de 6 a 8 g/dl tem um aumento do débito cardíaco em repouso de 50% devido à necessidade de aporte de oxigênio aos tecidos. Este aumento ocorre primeiramente devido ao maior débito cardíaco que leva à alterações clínicas de circulação hiperdinâmica, sopros cardíacos e cardiomegalia. Esta última é devida a uma adaptação à anemia e não deve ser considerada patológica. Algumas crianças desenvolvem insuficiência cardíaca na ausência de queda súbita dos níveis de hemoglobina.

A maior parte das crianças e adolescentes se adaptam ao aumento da demanda cardíaca pela anemia crônica e geralmente tem uma capacidade de exercício reduzida de 50 a 75%.

Diferentemente dos adultos, as crianças são menos capazes de admitir a intolerância a exercícios já que não há evidências de que o exercício seja danoso e pelo contrário, poderão ocorrer benefícios com a prática dos mesmos. Portanto, as crianças com Anemia Falciforme deveriam ser encorajadas a participarem de exercícios físicos não indo além de sua própria limitação. Se ocorrerem sintomas relacionados aos exercícios, estes devem ser avaliados pela eletrocardiografia de esforço. Quinze porcento dos adolescentes que fazem estes testes apresentam depressão do segmento ST, que é interpretado como isquemia subendocárdica.

é importante lembrar que as crianças com Anemia Falciforme estão sujeitas às mesmas condições clínicas que as outras crianças e que podem apresentar concomitantemente doença reumática, congênita ou outra doença cardíaca subjacente que deve ser investigada. Nestes casos, a função cardíaca é melhor estudada pela ecocardiografia e pela avaliação do cardiologista.

Adultos:

Performance de Exercícios:

A capacidade de exercícios está reduzida na maior parte dos pacientes com Doença Falciforme. A maioria é capaz de atingir menos que 50% da capacidade prevista. A causa dessa diminuição da performance é provavelmente devida à múltiplos fatores e o papel da disfunção cardíaca nesta capacidade física diminuída é desconhecido. Um número significativo desses pacientes apresentam sintomas à esforços com depressão do segmento ST ao eletrocardiograma, que parecem relacionados à idade mais velha, nível baixo de hemoglobina e aumento da freqüência cardíaca. Estas alterações lembram àquelas associadas à isquemia subendocárdica, mas sem estarem acompanhadas de precordialgia.

A doença coronariana aterosclerótica obstrutiva é rara nos pacientes com Doença Falciforme. Os pacientes que pretendem fazer exercícios poderão fazê- los desde que não sejam competitivos. Os esforços não devem ser praticados à exaustão, assim como um trabalho físico. Os exercícios devem ser evitados se praticados em condições adversas como: tempo frio, altas altitudes e em águas frias.

Valvular:

Os sopros sistólicos são comuns em pacientes com Anemia Falciforme. São audíveis em maior intensidade no segundo e terceiro espaços intercostais e São conseqüentes de aumento do débito cardíaco. Os sopros diastólicos são raros e devem ser considerados patológicos quando presentes. As doenças valvulares não parecem ocorrer mais em pacientes com Doença Falciforme do que na população geral. A prevalência do prolapso de válvula mitral tem sido descrito como mais freqüente na população com Anemia Falciforme. Outros estudos como o que foi feito pelo Special Cardiac Study of the Cooperative Group of Sickle Cell Disease não mostrou maior prevalência neste grupo de pacientes.

Diagnóstico:

  • Ecocardiografia- Doppler : é recomendado para o estudo de sopro sistólico suspeito de ser patológico
  • Ecocardiografia Bidimensional : Empregado para verificar as dimensões das câmaras cardíacas e a função sistólica global dos ventrículos direito e esquerdo.
  • Teste de Esforço : A utilidade do teste de esforço em pacientes com precordialgia induzida pelo exercício não está bem definida. Em pacientes com suspeita de doença arterial coronariana deveria ser feito o procedimento associado ao teste de perfusão cardíaca com talium.
  • Cateterismo cardíaco : Este procedimento deve ser restrito aos pacientes com alto índice de suspeita de doença arterial coronariana, cujos testes de função cardíaca não podem ser avaliados por métodos não invasivos. Deve-se evitar a desidratação conseqüente ao efeito diurético do meio de contraste hipertônico.


PRIASPISMO

O priapismo é uma ereção persistente e dolorosa do pênis. Existem quatro padrões clínicos:

  • Ereção aguda-reversível, com edema, geralmente de início menor que três horas. Esse padrão não está associado com impotência, já que o episódio desaparece. Os episódios repetitivos são muito comuns, ocorrendo em mais de 40% dos pacientes. Os episódios de curta duração podem não ser dolorosos. Em alguns pacientes o problema é transitório enquanto em outros pode levar à impotência.
  • Ereção aguda, dolorosa e prolongada que dura mais que três horas. Pode perdurar por vários dias a semanas, podendo evoluir para impotência parcial ou completa de duração variável.
  • Aumento crônico do tamanho do pênis, geralmente indolor que pode persistir por meses ou anos. Este padrão geralmente se desenvolve após um episódio prolongado e freqüentemente está associado com impotência parcial ou completa.
  • Priapismo crônico agudizado- algumas vezes após alguns anos os pacientes com edema crônico persistente podem apresentar recidiva do priapismo doloroso agudo.

Fisiopatologia

Os mecanismos específicos que podem precipitar os episódios de priapismo agudo geralmente se iniciam durante o sono e algumas vezes após atividade sexual, porém freqüentemente não se consegue detectar nenhum agente precipitante. O episódio noturno muitas vezes está corelacionado com uma bexiga volumosa. Alguns casos podem ser precipitados ou exacerbados por desidratação.

A fisiopatologia do priapismo ainda não está bem esclarecida. O fluxo venoso do corpo cavernoso nem sempre está totalmente ocluído como antes havia sido postulado. Em alguns episódios o pO2 do corpo cavernoso está reduzido, não chegando a zero. Estes fatos estabelecem o uso racional de transfusão de hemácias normais, já que estas células vão até a área de pouca circulação. Presume-se que o fluxo lento, viscoso, desoxigenado que ocorre localmente leve a uma oclusão do fluxo. Segue- se a isso, edema e inflamação. A retirada desse material pode retardar a lesão irreversível do corpo cavernoso. A eletroforese de hemoglobina do sangue do pênis em pacientes transfundidos por vezes mostra que a hemoglobina A entra no corpo cavernoso. Estas observações estabelecem o uso racional da aspiração e irrigação e estabelecimento de um shunt temporário do corpo esponjoso. Em alguns casos o fluxo arterial e o sangüíneo total estão aumentados e não existem evidências de obstrução. O pO2 do pênis, nestes casos, está normal. Se a obstrução local aparece como causa improvável para o episódio de priapismo, discute-se a mediação ou influência do sistema nervoso central no processo de ereção.

Medidas Gerais:

Os objetivos do tratamento são:

  • esvaziar o corpo cavernosos;
  • melhorar a dor do paciente;
  • prevenir a impotência.
O exame inicial deve incluir a massagem prostática que algumas vezes induz à detumescência . é importante coleta do líquido prostático para exame bacteriológico.A febre e a leucocitose podem estar presentes na ausência de infecção.

Priapismo Agudo Reversível:

Os pacientes geralmente tratam- se em casa. O esvaziamento da bexiga, banhos quentes e exercícios são as técnicas recomendadas. O paciente deve ser encorajado a esvaziar a bexiga freqüentemente, assim que o processo se inicie, assim como aumentar a ingesta hídrica. Se o processo não se resolver em três horas, o paciente deve procurar o hematologista.

Priapismo Prolongado Agudo:

Etiologias possíveis : infecção (principalmente na próstata), traumatismo recente, excesso de álcool, uso de maconha e atividade sexual.

O tratamento é direcionado para hidratação parenteral vigorosa, narcóticos e, caso necessário, inserção de um cateter de Foley para promover o esvaziamento da bexiga. Deve-se manter o nível de hemoglobina S menor ou igual a 30% e o hematócrito abaixo de 35%. Isto se obtém com a eritracitaferese. Os pacientes que respondem à terapia transfusional começam a apresentar detumescência dentro de um a dois dias, embora a regressão completa possa levar semanas ou meses.

Os conceitos no tratamento cirúrgico do priapismo severo na doença falciforme estão sendo substituídos por procedimentos mais simples com intervenção clínica mais precoce.

As opiniões ainda não são uniforme porém os estudos recentes sugerem que se a detumescência ainda não se iniciou dentro de 24 horas após a terapêutica transfusional, uma resposta importante a este tratamento não será atingida. Neste caso proceder-se-á a uma aspiração peniana. Se não houver resolução, o procedimento de Winter ou modificado é o recomendado, sob anestesia local em adultos e geral em crianças. Consiste em um tipo de shunt no corpo esponjoso e é realizado inserindo- se uma agulha ou scalp na glande em um dos corpos cavernosos com aspiração do sangue viscoso. Após isto mantém- se uma pequena comunicação após a retirada do scalp e o fechamento da pele, de tal forma que permita uma drenagem contínua do sangue do corpo cavernoso do pênis à circulação sistêmica. Uma compressão intermitente é então aplicada com esfigmomanômetro para impedir refluxo. Este shunt geralmente fecha- se espontaneamente após um período de semanas, podendo ser também fechado cirùrgicamente, caso necessário. A função erétil subsequente costuma ser normal. Se após vários dias o paciente ainda continuar com priapismo o procedimento deve ser repetido ou ser feito um grande shunt do corpo esponjoso lateralmente na base do pênis, sob anestesia geral. O shunt com safena não é mais recomendado.

Sem intervenções, o priapismo severo provavelmente leva à perda parcial ou completa da função erétil em tono de 80% dos casos. Em melhores circunstâncias, as transfusões e cirurgia diminuem esta incidência em 25- 50% dos casos, se bem realizada.

N.T.- Está em andamento o emprego de inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA) em pacientes com priapismo (Rocha, HHAG et al comunicação pessoal). Os resultados parecem promissores em pacientes jovens (sem sinais de fibrose peniana secundária à priapismos de repetição).

Priapismo Crônico e Impotência:

O priapismo desse tipo representa um problema difícil. Embora o paciente não apresente dor a função erétil geralmente está ausente. A resolução da impotência com a implantação de prótese tem sido feita, porém a experiência com pacientes com Anemia Falciforme ainda está muito limitada para ser recomendado. As próteses infláveis não parecem resolver e as prótese fixas podem apresentar complicações, embora alguns pacientes obtenham bons resultados. Outros pacientes, no entanto, se ajustam à função sexual alterada, uma vez que a ejaculação, o orgasmo e a fertilidade permanecem intactos.

Prevenção:

Até o momento não há programa estabelecido de terapêutica preventiva de recidivas de priapismo. Não se pode prever se ocorrerá priapismo prolongado e impotência subsequente. Há maior probabilidade que as crises de priapismo que perduram por mais de três horas estão associada à priapismos prolongados e possível impotência. Os pacientes com crises repetidas devem ser orientados para não permanecerem com a bexiga distendida, aumentarem a ingesta hídrica e diminuírem a atividade sexual. Deve-se investigar e tratar se presentes infecções do trato urinário baixo e próstata.

Priapismo Adulto e Pediátrico:

Até o momento há dificuldades em se distinguir acompanhamento de priapismo na criança e no adulto. As crianças respondem melhor à terapêutica com hidratação e analgesia. O papel da cirugia é praticamente ausente.

O índice de ereção para se determinar se há indicação cirúrgica é a resposta clínica do paciente dentro de 24 horas após o início da hidratação e analgesia. A circuncisão deve ser considerada nos períodos neonatais já que um prepúcio exercendo compressão mecânica pode complicar a evolução dos pacientes com priapismo.

N.T.- A observação dos estudos preliminares de Rocha HHAG et al, é que os pacientes mais jovens (crianças e adolescentes) respondem a profilaxia e tratamento com drogas inibidoras da ECA, possivelmente pela menor quantidades de traves fibroticas na região e, portanto, melhor circulação, permitindo um maior aporte regional da droga (comunicação pessoal).




INFUSÃO DOMÉSTICA DO DESFERAL
Título original: Guidelines for home infusion of Desferal - St Jude Children’s Medical


Introdução:

As transfusões de sangue regulares são necessárias durante o acompanhamento de pacientes com Talassemia Major e Anemia Falciforme. Infelizmente, as transfusões levam a acúmulo de ferro que se depositam no coração, fígado e outros órgãos. Se a sobrecarga de ferro não for tratada poderá levar a lesões orgânicas sérias.

O Desferal (Desferrioxamina) é uma medicação que remove esse excesso de ferro do corpo. Pode ser aplicado via infusão subcutânea lenta (sob a pele). É aplicado quatro a sete vezes por semana, dependendo da sobrecarga de ferro. O Desferal também pode ser infundido intravenosamente.

Caminhos a seguir na Infusão de Desferal:

  • Kit - agulha borboleta ( 25 ou 27 g), álcool, gaze e esparadrapo.
  • preparar uma área limpa de trabalho
  • lavar as mãos cuidadosamente
  • colocar a borboleta na seringa cheia/ volume da seringa : 10 ml
  • selecionar o local da pele para inserção da agulha
  • remover a cobertura de proteção da agulha; não tocar na agulha
  • puncionar a pele em volta do local da inserção; colocar a agulha a um ângulo de 45 graus
  • fixar a agulha com esparadrapo
  • verificar se o setting da bomba está correto
  • começar a infusão ligando a bomba
  • fixar a bomba na bolsa apropriada
  • inspecionar o local da inserção para ver se ocorreu vermelhidão, extravasamento de líquido e/ou deslocamento da agulha
  • quando a infusão se completar ( após 8 a 12 horas ), jogar fora a agulha e tubo em saco plástico contendo hipoclorito de sódio.

Rotação dos locais de infusão:

A rotação regular dos locais de infusão permite absorção apropriada da medicação e diminui os riscos de lesões de pele. O local mais comumente usado para a infusão é o abdômen.

Orientação:

  • use um local diferente para a infusão cada dia do mês
  • marque a data e o sítio em um desenho de boneco
  • desenhe novo boneco cada mês

Orientação de Armazenamento:

  • guarde o Desferal em um local seguro, longe do alcance de crianças
  • guarde a medicação longe do calor e da exposição solar
  • não guarde o Desferal que foi reconstituído em casa por mais de 24 horas
  • guarde o Desferal em baixa temperatura e de preferência em local escuro (porta da geladeira)

Efeitos Colaterais do Desferal:

O tratamento com Desferal pode levar a escurecimento da urina para marron escuro. Isto é esperado e não deve causar preocupação.

Como espera-se com o uso de qualquer medicamento, podem ocorrer efeitos colaterais. O mais comum é encontrado no local da infusão, com dor e edema (inchação) local, que geralmente desaparece em 24 horas. Não devem ser feitas compressas quentes no local. Algumas vezes torna-se necessário o uso de outras medicações pois as reações alérgicas podem ocorrer. Estas Xcostumam ser leves ou graves e os medicamentos empregados são:

  • sintomas leves: prurido (coceira), lacrimejamento, espirros e febre.
  • tratamento: anti-histamínicos via oral - procure seu médico para orientação.
  • sintomas severos: espirros, dificuldade de respiração, dor no peito, edema de lábios ou de pálpebras
  • tratamento: parar a medicação e procurar imediatamente a orientação do médico.

Yersínia:

Algumas infecções que geralmente não são graves podem se agravar com o uso do Desferal. Esse é o caso da infecção por Yersinia, que tem como sintomas febre, dores abdominais e diarréia. Ciprofloxacina é o antibiótico de escolha.

Observação:

Para que o tratamento com Desferal seja eficaz, deve ser aplicado de três a quatro vezes por semana, como recomendado por seu/ua médico/a. Se o Desferal não for aplicado apropriadamente podem ocorrer complicações sérias de excesso de ferro, com comprometimento do coração e do fígado. É necessário verificar- se os níveis séricos do ferro, regularmente, para testar-se a eficácia do tratamento. Atualmente estão em estudos o uso de quelantes de ferro oral que ainda não foram liberados pelo FDA.